Hotivi

Kraliyet Hastalığı: Hemofili - Adana UlusAdana Ulus

24 Haziran 2021 - 22:37

Kraliyet Hastalığı: Hemofili

Son Güncelleme :

20 Nisan 2013 - 4:56

Sağlık Bakanlığı’nın verilerine göre Türkiye’de,  4 bin 625 kişi kan pıhtılaşması sorunu anlamına gelen Hemofili hastası bulunuyor.

hemofiliAcıbadem Adana Hastanesi Çocuk Hematolojisi Uzmanı Prof. Dr. Bülent Antmen, “bu sayı az gibi görünse de kanamaya eğilim ile seyretmesi ve kendiliğinden oluşan eklem kanamaları nedeniyle özellikle ülkemiz gibi gelişmekte olan ülkelerde sakat, yürüyemeyen, özürlü bir genç nüfusun ortaya çıkmasına neden olması açısından toplumsal ve sosyal öneme sahip bir hastalıktır” dedi.

Çocuk Hematolojisi Uzmanı Prof. Dr. Bülent Antmen, 12. Yüzyılda başlayıp günümüze kadar gelen ve “ kraliyet hastalığı” olarak da anılan Hemofili’nin tarihçesini anlattı.

KRALİYET HASTALIĞI HEMOFİLİ

“Hemofili hastalığı tarihi çok eskilere uzanan ciddi kanamalar ile kendini gösteren kalıtsal bir kan hastalığıdır. Hemofiliyle ilgili ilk yazılı kaynaklara, ikinci yüzyılda Talmud’da yer alan el yazmalarında rastlanır. 12. yüzyılda İber Yarımadası’nda yaşamış olan Endülüs’lü bilim adamı Ebu-l Kasım El Zehravi’nin eserlerinde de hemofiliden bahsedilmektedir. Hemofilinin toplum ve bilim tarafından tanınması, 1800’lerde gerçekleşmiştir. İngiltere kraliçesi Victoria hastalığın taşıyıcısıydı ve kendisinden sonra gelen nesillere ve onun neslinden olanlar vasıtası ile hastalığın diğer Avrupa kraliyet ailelerine geçmesine neden olmuştur. Bundan dolayı da “kraliyet hastalığı” olarak ta bilinir.”

ERKEK BEBEKLERDE GÖRÜLÜYOR

Erkek bebeklerde bu hastalığın daha fazla görüldüğüne dikkat çeken Prof. Dr. Bülent Antmen, her 5.000 erkek bebek doğumunda 1 yeni hemofili hastasının dünyaya gelmesinin söz konusu olduğunu ve dünyada tahminen 500 bin hemofili hastası bulunduğunu belirtti. Prof. Dr. Antmen, Türkiye’de ise Sağlık Bakanlığı verilerine göre bu sayının 3 bin 500 – 4 bin civarında seyrettiğine dikkat çekti. Antmen Türkiye’deki bu rakamla ilgili şunları söyledi;

“Türkiye’de Sağlık Bakanlığı kayıtlarına göre çeşitli hemofili tipleri olarak toplam 4 bin 625 civarında hasta bulunmaktadır. Toplam hasta sayısının azlığı bir halk sağlığı problemi olmadığı izlenimini başlangıçta verse de kalıtımsal olarak aktarılan veya yeni mutasyon sonucu ailesinde hiç hastalık olmadığı halde ortaya çıkan bu hastalık, kanamaya eğilim ile seyretmesi ve kendiliğinden oluşan eklem kanamaları nedeniyle özellikle ülkemiz gibi gelişmekte olan ülkelerde sakat, yürüyemeyen, özürlü bir genç nüfusun ortaya çıkmasına neden olmaktadır.”

Prof. Dr. Bülent Antmen, halen hastalığın tümüyle ortadan kaldırılamadığını ancak hematolojideki son gelişmeler nedeniyle, yeni ve güvenli ilaçlar ile sakatlığa yol açan bu kanamaların önlenebilmesinin mümkün hale geldiğine dikkat çekti. Tedavide kullanılan ilaçların pahalı olmasına karşın, Sağlık Bakanlığı, üniversiteler ve sivil toplum örgütlerinin çabası ile bugün bu ilaçların bedelinin, tümüyle sosyal güvenlik kurumu vasıtası ile devletçe karşılandığını bildirdi.

Hemofili çoğunlukla genetik geçiş gösteren, X kromozomu ile taşınan, vücutta kanın pıhtılaşma sisteminde rol alan ve pıhtılaşma faktörleri olarak adlandırılan kan pulcuklarının eksikliği veya yokluğu nedeniyle ortaya çıkan ve pıhtılaşma bozukluğu yaratan bir kan hastalığı.

 

takipçi satın al